飯塚病院呼吸器内科のブログ
by res81
お知らせ
福岡県の飯塚病院呼吸器内科のブログです。

呼吸器内科スタッフ7名+呼吸器腫瘍内科スタッフ1名+後期研修医6名(H28年4月現在)で、日々楽しく頑張っています。
大学の医局に関係なく、様々なバックグラウンドのドクターが集まっています。

飯塚病院呼吸器内科では、後期研修医やスタッフを募集しています。ご興味のある方は
iizukakokyu@gmail.com までご連絡ください。

飯塚病院血液内科ブログ(←クリック)もお勧め!!
カテゴリ
全体
科の紹介
学会・研修会
身体所見
画像診断
気管支鏡
COPD
喘息
肺炎
抗酸菌
肺癌
間質性肺炎
咳嗽
胸水
胸膜癒着術
中皮腫
じん肺
真菌症
気管支拡張症
膠原病
病理学
感染症
アレルギー
肺高血圧症
写真部
Pearl
未分類
記事ランキング
検索
最新のコメント
横山様 コメントありが..
by res81 at 17:47
こんにちは。咳のことを検..
by 横山 at 13:50
Y先生、ありがとうござい..
by res81 at 17:31
K先生、お久しぶりです!..
by res81 at 14:19
いつも、ブログ更新を楽し..
by K at 03:21
吉村様 ブログを見..
by res81 at 20:11
K先生、ご無沙汰してます..
by res81 at 03:23
いつもブログを拝見させて..
by K at 16:27
はじめまして 現在この..
by 吉村 at 23:33
あ様、コメントありがとう..
by res81 at 06:35
タグ
フォロー中のブログ
最新のトラックバック
外部リンク
ファン
ブログジャンル
画像一覧


好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(EGPA/CSS)② 診断、検査編

お久しぶりです。スタッフのAjです。
飯塚の先生方も頑張っていらっしゃるので、忘れられないように私も更新していきます。
相模原に来て、約1か月半が過ぎました。あと、1か月半しかありません。なんと時が経つのは早いのでしょう。
残り短いですが、引き続き研修頑張ります☆

今回は、EGPA/CSSの診断や検査についてまとめていきます。

EGPAは早期診断・早期治療が大切ですが、症状は本当に多彩で、なかなか診断に至らないケースも多いのが現状です。
ちょっとした痺れや腹痛は見逃されやすかったり・・・。典型例を知り、さらに知識を追加していきながら、診断していく必要があります。

【典型的経過】
気管支喘息、アレルギー性鼻炎をはじめとしたアレルギー疾患が先行し(重症喘息が数年先行)、末梢血好酸球の著名な増加とともに全身の血管炎症状が出現する。
血管炎症状は四肢末梢のしびれと疼痛を主訴とする多発単神経炎を高率に認め、他に肺、心、消化管、腎、皮膚、筋肉、眼、関節、中枢神経、副鼻腔など全身のあらゆる臓器におこりうる。

※血管炎発症前に一過性の肺浸潤(好酸球性肺炎)、好酸球性胃腸炎を呈することも多い。
※喘息発症から血管炎発症まで3年以内が多いといわれているが、喘息発症後8-10年の報告が多く、中には30年以上経過して発症する症例もある。
発症時に喘息症状がなくても、経過中に喘息症状が顕在化する症例も多い。


【診断基準】
厚生労働省のEGPAの診断基準
・アメリカリウマチ学会(ACR)のEGPA分類基準
の2種類がある。診断にはACRが用いられることが多い。

d0264356_21372546.jpg
d0264356_21363480.jpg

EGPAの予後を左右するのは早期診断、早期治療である!!!!(もちろん年齢や障害をきたす臓器別に予後は大きく変わりますが。)
早期診断のためには発症パターンを知っておく必要がある。代表的な3つの経過を以下の通りです。
それをもとに、診断法を下記に示します。
アレルギー診療(ゴールデンハンドブック)より。


●EGPA全体の80%に当てはまるケース
もともと重症喘息(ただし軽症もある)が数年先行し、2か所以上の四肢末梢のしびれや麻痺が出現し、末梢血好酸球増多(25%以上)を伴っていればEGPAを強く疑い検索に入る。
MPOANCA陽性(35%)、IgE高値、好酸球性副鼻腔炎(80%)や、リウマトイド因子陽性化、血小板数を増加(それぞれ60-70%に認める)を確認する。
また、臓器虚血症状が伴っていれば、EGPAの可能性は非常に高まる。まれに、ステロイド内服例では好酸球増多が目立たないケースもある→診断が難しくなります・・・。

●EGPA全体の15%に当てはまるケース
喘息患者が慢性好酸球性肺炎を繰り返す、いわゆるPIE(pulmonay infiltration with eosinopilia)with asthma はEGPAを念頭におく。
EGPAを思わせる臓器障害やANCA陽性がないか、まずは検索する。好酸球性肺炎併発時にはEGPAが否定的でも、数年以内にEGPAを発症するケースが約20%あり、注意深く経過観察する。

●EGPA全体の数%に当てはまるケース
明らかな喘息症状がなく、好酸球増多と多発単神経炎で発症する例も数%程度ある。
ただし、このようなケースでは、血管炎発症時に副鼻腔や肺野CT、呼気NO、喀痰好酸球などで検索すると、無症候性の好酸球性気道炎症が確認できる。
この場合でも通常発症後1年以内に下気道症状が遅れて出現する。また末梢神経障害を認めないケースもある。

●まれな臓器限局型
喘息も多発性単神経炎も認めない単一臓器の好酸球性炎症と血管炎で発症するケースが報告が報告されている。
たとえば、好酸球性胃腸炎、好酸球性心筋炎、好酸球性唾液腺炎、好酸球性冠動脈炎などである。これらの病理像で血管炎所見がある場合、EGPA亜型と考えるべきか、
それぞれの臓器特異的炎症と考えるべきかその判断は難しい。

d0264356_21374411.jpg


【実際疑い症例or診断症例への具体的な検査】 
※私が今経験している症例で実際に行った検査です。

◎アレルギー素因チェック IgEやRASTも(真菌のRAST陽性となるケースもある。治療でよくなる人もいるためEGPAに特異的とは言いにくい??)。
◎ANCA、抗核抗体などもチェック 免疫複合体(C1qも。これがあればかなり悪い)、免疫グロブリン、補体もチェック
◎肺機能検査 可逆性、過敏性、呼気NOも
◎副鼻腔CT
◎心電図、心エコー、ホルター心電図、BNPもかならず(BNP 21がカットオフ)、心筋シンチMIBG→症例によっては、心カテを。心筋生検も!
◎内視鏡(上部下部内視鏡)→所見なくても生検!!!好酸球浸潤ないか、確認。
◎頭部MRI(神経症状あれば、脳梗塞との鑑別は必ず必要。血栓+、血小板↑→脳梗塞。または、全く関係なく合併している可能性も)
◎全身の造影CT→血管炎をおこし、動脈瘤なども合併することがあるから
◎眼科受診→眼底の血管炎の有無をみてもらうこと。
◎四肢のサーモグラフィー
◎末梢神経の伝導速度 針筋電図
◎喀痰好酸球など、尿中の好酸球なども


【病理】
病理組織学的には全身諸臓器のフィブリノイド壊死性血管炎と血管壁および血管周囲の好酸球浸潤を伴う肉芽腫性病変を呈することが特徴

肺、下部消化管、腎(尿中好酸球を含む)、皮膚、心筋、神経などで行われる。消化管内視鏡による生検は、皮膚に次いで病理組織が得られやすいこと、
内視鏡所見が乏しくとも生検により好酸球浸潤が証明できることからも、臨床症状が少なくても消化管内視鏡をすることを推奨!

心筋障害をきたす症例では、好酸球浸潤だけでなく、心筋細胞が脱落してしまう症例もあります。
また消化管の生検でも、好酸球浸潤だけでなく、ひどくなると間質が著明に浮腫をきたします。これも特徴のようです。

喘息患者さんで、神経症状(※)や消化器症状がある人は、EGPA/CSSが隠れているかもしれません。
好酸球が高い人はなお、しっかり問診しましょう。
※神経症状の問診のコツ!お箸は不自由ないか、文字はしっかりかけるか。歩くときにふらつかないか→つぎ足歩行してもらうとよい。手先、足先にしびれはないかなどを聞いてみるといいかもしれません。

長くなり申し訳ありません。
次回は治療について、書いていきます。よろしくお願いします。


[PR]
by res81 | 2014-08-12 22:03 | アレルギー | Comments(0)
<< 好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(... CTによる被曝と妊娠 >>