飯塚病院呼吸器内科のブログ
by res81
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福岡県の飯塚病院呼吸器内科のブログです。

呼吸器内科スタッフ7名+呼吸器腫瘍内科スタッフ1名+後期研修医6名(H28年4月現在)で、日々楽しく頑張っています。
大学の医局に関係なく、様々なバックグラウンドのドクターが集まっています。

飯塚病院呼吸器内科では、後期研修医やスタッフを募集しています。ご興味のある方は
iizukakokyu@gmail.com までご連絡ください。

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リンパ脈管筋腫症とシロリムス

スタッフのTBです。

今回は希少疾患であるリンパ脈管筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis:LAM)についてです。
大変希ですが、呼吸器内科医は必ず知っておかなければならない疾患でもあります。

近年難治性疾患の医療費助成対象となり、また治療薬であるシロリムスが昨年我が国でも市販され、大きくマネージメントが変わりました。

ここで簡単にLAMとシロリムスのまとめを。

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<リンパ脈管筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis:LAM)>
特徴:

 ・妊娠可能な女性に好発する疾患
 ・遺伝子異常を起こした平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺やリンパ節などで増殖
  ⇒肺を破壊し嚢胞が形成され、呼吸機能障害を引き起こす

分類:
 ①孤発性LAM(S-LAM):遺伝性なし
 ②結節性硬化症(TSC)に合併するLAM(TSC-LAM):遺伝性あり

原因:
 ①S-LAM患者…TSC2 遺伝子変異 
            →ツベリンの機能喪失
 ②TSC-LAM患者…TSC2 あるいはTSC1 遺伝子変異
              →ツベリンあるいはハマルチンの機能喪失
 *ツベリンとハマルチンは複合体を形成しmTORの活性を抑制する機能がある
 →機能喪失によりmTORが恒常的に活性化

<シロリムス>
由来:

・イースター島の土壌から分離された放線菌Streptomyces hygroscopicusの代謝産物
・1970年代にマクロライド系抗生物質として見出されたが、その後免疫抑制作用も有することが明らかとなり、腎移植後の免疫抑制剤として1999年以降世界89ヵ国(日本では未承認)で使用されている

機能:
・細胞の分裂・増殖・生存を調節する哺乳類ラパマイシン標的タンパク質(mammalian target of rapamycin:mTOR)の作用を阻害する

LAMへの効果:
・CAST試験
(Bissler JJ et al. NEJM 2008:358:140-51)
 2003年に米国で行われた
 対象:血管筋脂肪腫(Angiomyolipoma:AML)のある患者
     *LAMやTSCの肺外病変として多い
 結果:AMLの縮小
     参加患者のうち、LAM患者で肺機能の改善あり

・MILES試験 (McCormack FX et al. NEJM 2011;364:1595-606)
 2006年、国際多施設共同プラセボ対照二重盲検比較試験
 対象:LAM患者のみ
 結果:肺機能の安定化
     安全性の確認

・MLSTS試験
 2012年、日本での多施設共同医師主導治験
 対象:日本人LAM患者
 結果(中間報告):安全性に問題なし
 →我が国において2014年7月に「リンパ脈管筋腫症」の効能・効果で承認、
  12月より市販
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LAMについての詳しい情報は難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/entry/339)、気胸・肺のう胞スタディグループのサイト(http://lungcare.jp/index.html)をご参考ください。
シロリムスについての詳しい情報は、ノーベルファーマ社のサイト(http://rapalimus.jp/)をご参考ください。医師はここでe-learningを受けないと処方ができませんのでご注意を。

若い女性に多い希少・難治性疾患であり、患者さんと一緒に治療法や生活について考えさせて頂くことが本当に大切な事だと思っております。

まだまだ暑い日々が続きますが、体に気をつけてお過ごしください~
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by res81 | 2015-08-09 19:13 | Comments(0)

研究会発表と呼吸器病センター歓迎会

はじめまして、1128と同期の新米スタッフAJです。
ブログに初投稿します。皆様、今後ともよろしくお願いします!!

飯塚病院では、若手スタッフや後期研修医も増え、毎日切磋琢磨しながら診療をしています!!

さて、最近の出来事を報告します。
4/10木曜日に【KKK(北九州呼吸器懇話会)】に出席してきました。
これは、北九州・飯塚地区の病院を中心に興味深い症例などを報告しあう場です。
質問時間も限られてないため、熱い議論が交わされます。
主に若手が発表することが多いのですが、どんな鋭いツッコミがくるかと、とてもドキドキする研究会です。
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今回、飯塚病院代表として、「急性呼吸不全を呈した血球貪食症候群の一例」という題で発表してきました。
症例を簡単にまとめると、特に基礎疾患のない19歳の女性で、粟粒結核により血球貪食症候群(HPS)をきたした一例でした。

結核+HPSは、抗結核薬での治療をしなければ致死率100%といわれています(Intensive Care Med 2008;34:1177-87)。また、治療しても全年齢ので死亡率は44%と高値です(Hong Kong Med J 2012;18:517-25)。結核+HPSの頻度としては、HPSの約3%と稀な疾患ではありますが、死亡率が高いため、まず結核も疑い検査をするということが大切だと思います。

学生の頃は、結核は昔の病気という印象がありました。しかし、呼吸器内科になり、結核と診断する機会がまだまだ多いことにビックリしました!!
結核をまず”う・た・が・い”検査を提出すること大切と、最近思う次第であります。


懇話会の後は、呼吸器病センターの歓迎会を行いました。
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呼吸器外科からスタッフ1名+後期研修医1名、呼吸器内科からスタッフ1名+後期研修医3名が新たに加わり総勢16名で呼吸器病センターを盛り上げていきます。
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by res81 | 2014-04-13 18:25 | Comments(0)