飯塚病院呼吸器内科のブログ
by res81
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福岡県の飯塚病院呼吸器内科のブログです。

呼吸器内科スタッフ7名+呼吸器腫瘍内科スタッフ1名+後期研修医6名(H28年4月現在)で、日々楽しく頑張っています。
大学の医局に関係なく、様々なバックグラウンドのドクターが集まっています。

飯塚病院呼吸器内科では、後期研修医やスタッフを募集しています。ご興味のある方は
iizukakokyu@gmail.com までご連絡ください。

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<   2015年 08月 ( 2 )   > この月の画像一覧

最近の出来事~勉強会~

お久しぶりです。Ajです。

久しぶりの更新となりました。すみません。
7月末から8月にかけて、多くの勉強会に参加させて頂きました。

・第18回 肺病理講習会
・第14回 気胸嚢胞グループ 勉強会
・呼吸器フォーラム 2015 in 大阪
・第17回 IREF(御高名な先生方や若手も交えてBBQも行いました☆)

初めて参加する勉強会ばかりでしたが、それぞれの分野のトップの先生の御講演・発表を聞くことができ、本当に勉強になりました!!

以前、TB先生に「勉強会は最初は分からなくていいから出来るだけ参加していくべきだよ。」とご指導を受けました。
だけど、時には、「臨床で毎日忙しいし、勉強会に行っても分からないことばかりだしな…」と思うこともありました。でも!!!最近は勉強に参加することがいかに大事か身に染みてるところです。

☆最近感じていることを☆
・勉強不足で知らなかった知識を得ることができる
・分かったつもりになっていたが、本当はきちんと理解していなかったことを再確認することができる
・現在の知識の整理
◎人との出会い
◎すごい先生達をみて刺激を受ける
◎同世代の頑張りをみて頑張ろうと思える

臨床で患者さんのために一生懸命頑張りながらも、可能な範囲で勉強会や学会に参加して知識をリフレッシュさせる!かつ色々な人とつながりを持つことで、協力しあい医療を行っていきたいです。頑張りましょう☆

また一週間始まります!まだまだ暑いですが、頑張りましょう!

P.S IREFは来年度一緒に働くY先生も参加して下さいました☆来年度一緒に診療できるの楽しみにしています♪ありがとうございます☆
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by res81 | 2015-08-23 21:47 | 学会・研修会 | Comments(0)

リンパ脈管筋腫症とシロリムス

スタッフのTBです。

今回は希少疾患であるリンパ脈管筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis:LAM)についてです。
大変希ですが、呼吸器内科医は必ず知っておかなければならない疾患でもあります。

近年難治性疾患の医療費助成対象となり、また治療薬であるシロリムスが昨年我が国でも市販され、大きくマネージメントが変わりました。

ここで簡単にLAMとシロリムスのまとめを。

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<リンパ脈管筋腫症(Lymphangioleiomyomatosis:LAM)>
特徴:

 ・妊娠可能な女性に好発する疾患
 ・遺伝子異常を起こした平滑筋様細胞(LAM細胞)が肺やリンパ節などで増殖
  ⇒肺を破壊し嚢胞が形成され、呼吸機能障害を引き起こす

分類:
 ①孤発性LAM(S-LAM):遺伝性なし
 ②結節性硬化症(TSC)に合併するLAM(TSC-LAM):遺伝性あり

原因:
 ①S-LAM患者…TSC2 遺伝子変異 
            →ツベリンの機能喪失
 ②TSC-LAM患者…TSC2 あるいはTSC1 遺伝子変異
              →ツベリンあるいはハマルチンの機能喪失
 *ツベリンとハマルチンは複合体を形成しmTORの活性を抑制する機能がある
 →機能喪失によりmTORが恒常的に活性化

<シロリムス>
由来:

・イースター島の土壌から分離された放線菌Streptomyces hygroscopicusの代謝産物
・1970年代にマクロライド系抗生物質として見出されたが、その後免疫抑制作用も有することが明らかとなり、腎移植後の免疫抑制剤として1999年以降世界89ヵ国(日本では未承認)で使用されている

機能:
・細胞の分裂・増殖・生存を調節する哺乳類ラパマイシン標的タンパク質(mammalian target of rapamycin:mTOR)の作用を阻害する

LAMへの効果:
・CAST試験
(Bissler JJ et al. NEJM 2008:358:140-51)
 2003年に米国で行われた
 対象:血管筋脂肪腫(Angiomyolipoma:AML)のある患者
     *LAMやTSCの肺外病変として多い
 結果:AMLの縮小
     参加患者のうち、LAM患者で肺機能の改善あり

・MILES試験 (McCormack FX et al. NEJM 2011;364:1595-606)
 2006年、国際多施設共同プラセボ対照二重盲検比較試験
 対象:LAM患者のみ
 結果:肺機能の安定化
     安全性の確認

・MLSTS試験
 2012年、日本での多施設共同医師主導治験
 対象:日本人LAM患者
 結果(中間報告):安全性に問題なし
 →我が国において2014年7月に「リンパ脈管筋腫症」の効能・効果で承認、
  12月より市販
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LAMについての詳しい情報は難病情報センター(http://www.nanbyou.or.jp/entry/339)、気胸・肺のう胞スタディグループのサイト(http://lungcare.jp/index.html)をご参考ください。
シロリムスについての詳しい情報は、ノーベルファーマ社のサイト(http://rapalimus.jp/)をご参考ください。医師はここでe-learningを受けないと処方ができませんのでご注意を。

若い女性に多い希少・難治性疾患であり、患者さんと一緒に治療法や生活について考えさせて頂くことが本当に大切な事だと思っております。

まだまだ暑い日々が続きますが、体に気をつけてお過ごしください~
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by res81 | 2015-08-09 19:13 | Comments(0)